Göy-dəri sindromu-Akantokeratodermiya

Göy-dəri sindromu-Akantokeratodermiya.

Akantokeratodermiya və yaxud mavi dəri sindromu, dəri rənginin dəyişməsi ilə xarakterizə olunan olduqca nadir bir patologiyadır. Bu sindrom olan insanlarda dəri rəngi mavi, gavalı və ya bənövşəyi olur.

Bu xəstəlik artan piqmentasiya ilə əlaqələndirilir. Həddindən artıq piqmentasiya dəridə böyük ləkələr əmələ gətirir. Tezliyi azalan ləkələr qoltuqaltında, boyunda, qasıqda, sinədə, daxili dirsəklərdə və dizlərdə, ağız ətrafında görünə bilər. Xəstə üçün dərinin təsirlənmiş sahələrinin çirkli görünməsidə diqqət çəkən məqamlardan biridir, baxmayaraq ki, kirin bununla heç bir əlaqəsi yoxdur.

Xəstəlik irəlilədikcə dəri qalınlaşır.

Bu xəstəlikdə piylənmə ilə bir-birinə bağlılıq olduğundan, bir insan kilo alarsa xəstəlik ağırlaşar. Akantokeratodermiya, afro-amerikanların% 13%-də, Latın Amerikalıların 6%- də və avropalıların 1% -də rast gəlinr.
Akantokeratodermiyanın bir növü var ki, bu da yetkin yaşlarda özünü göstərir və daxildə bədxassəli törəmələrin yaranması ilə müşayiət olunur.

Xəstəlik irsi xarakter daşıyır, lakin bəzən fizioloji pozğunluqlar nəticəsində də özünü göstərir.

İrsi xarakterli xəstəliyin yeganə təzahürü dərinin xarakterik rəngidir. Bu amildən başqa bu cür insanların sağlamlığında başqa problemlər müşahidə edilmir.

Fizioloji xarakterli pozuntuları nəzərdən keçirsək, bu xəstəliyi yaradan səbəbləri təhlil etmək lazımdır.
Akantokeratodermiyanın səbəbləri fərqlidir: uzun müddət dərman və ya narkotik preparatların tətbiqi, piylənmə, bədxassəli neoplazmalar, ikinci tip diabet.

Xəstəliyin anadangəlmə formasında uşaqda müvafiq patologiyaların müəyyən edilməsi üçün, mütləq şəkildə müayinə şərtdir. Metabolik pozuntunun ardan qaldırılması müalicənin əsas məqsədidir. Həkimlərin müasir tövsiyələri həyat tərzinin dəyişdirilməsinə yönəlib: fiziki aktivliyin artırılması, bədən kütləsinin azaldılması, kaloriyalı qidaların məhdudlaşdırılması.

Tibbdə akantokeratodermiyanın səbəbinin spesifik genetik pozğunluqlar deyil də, hemoqlobinin ətraf mühitin mənfi təsiri nəticəsində çevrilməsidə, görülmüş hadisələrdəndir.

Həmçinin boyun və qoltuqaltı nahiyədə dəridə piqmentləşdirilmiş ləkələrin meydana gəlməsi orqanizmin insulinə qarşı müqavimətinin (insulinə bioloji reaksiyanın pozulması) nəticəsi ola bilər.

İnsulin enerji üçün hüceyrələrdə, qaraciyər və yağ hüceyrələrində qlükozanın hərəkətinə təsir edərək qanda qlükozanın səviyyəsini tənzimləyən pankreas hormonudur.

Bəzi həkimlər insulinə müqavimətin dəri hüceyrələrində “əks etdiyini” göstərirlər. İnsulinə müqavimət, obezlik, insulinə bağlı olmayan şəkərli diabet (tip II) daxil olmaqla müxtəlif xəstəliklərlə əlaqələndirilə bilər. Tip II diabet xəstələrində mədəaltı vəzi insulin istehsal edir, lakin bədən ona qarşı davamlı olur, nəticədə qlükozanın mənimsənməsi pozulur, nəticədə isə qanda (hiperqlikemiya) və sidikdə qlükozanın səviyyəsi artır.

Bunun nəticəsində, həddindən artıq sidik ifrazı (poliuriya) və davamlı, sıx susuzluq (polidipsiya) kimi müəyyən simptomlar yarana bilər və müvafiq müalicə olmadan ağırlaşmalarla nəticələnə bilər.

Uşaqlarda akantokeratodermiya tez-tez steatohepatitin səbəbidir. Həkim tərəfindən keşirilən müayinə zamanı, qaraciyərin tərkibində yağ yığılması səbəbiylə qaraciyərin böyüməsi müşahidə edilir. Bu vəziyyətdə qaraciyər böyüyür, konturları yuvarlaqlaşır və yumşaq olur.

Son illərdə fərqli yaşda kişilərdə ümumi və sərbəst testosteron səviyyələrində azalma ilə akantokeratodermiya arasında bir əlaqə aşkar edilmişdir. Nəticədə cinsi steroidləri birləşdirən globulinin səviyyəsində artım görülür.

Orta yaşlı kişiləri araşdıran elm adamları, orqanizmlərində ümumi və sərbəst testosteron səviyyəsinin aşağı olduğunu düşünürlər – hansı ki metabolik sindrom və şəkərli diabetin ilkin əlaməti kimi hesab edilir.

İnsulin, niasin, dietilstilbestrol, qlükokortikoidlər, oral kontraseptivlər və metiltestosteron kimi dərmanlar akantokeratodermiyanın inkişafına kömək edə bilər. Əgər akantokeratodermiyanın səbəbi piylənmədirsə, bərpa üçün artıq çəkini azaltmaq kifayət edəcəkdir. Bütün digər hallarda, bu xəstəliyin müalicəsi çox çətindir, baxmayaraq ki bəzən yerli terapiyadan (retinoid, kortikosteroid) istifadəyə cəhd göstərilir.

Akantokeratodermiya ən çox itlərdə görülür. Mütəxəssislər bu xəstəliyin iki formasını ayırırlar: birincil və ikincil. Xəstəliyin ilkin forması genetikdir və özünü həyatın ilk ilində göstərir. Müəyyən yerlərdə dəri qaralır və qalınlaşır, kəpək görünür və göbələk infeksiyası baş verə bilər. Tədricən, belə sahələr daha da çoxalır.

İlkin formaya nadir rastlanılır və yalnız biopsiya əsasında diaqnoz qoyulur. Təəssüf ki, xəstəliyin bu forması müalicə oluna bilmir, ancaq prosesin başlamaması üçün ev heyvanı mütəmadi olaraq, seboreya üçün xüsusi şampunlarla yuyulmalıdır. Əlavə olaraq melatonin inyeksiyasına və xüsusi dərmanlara ehtiyac duyulur.

Mütəxəssislərin fikrincə, bu forma ən çox taksa cinsindən olan itlərdə görülür.

Birincil formadan fərqli olaraq, ikincil akantokeratodermiya olduqca yayqındır. İtin cinsindən və yaşından asılı deyil və bir sıra səbəblərlə əlaqələndirilir: allergiya; piylənmə; endokrin sistemin pozulması. Xəstəliyə melanin piqmenti səbəb olur, hansı ki iltihab və ya dərinin mexaniki zədələnmə yerlərində aktivləşir.

Melaninin yığıldığı hissələrdə saç tökülür və dəri göy rəngdə olur, qaşınma, bakterial və göbələk infeksiyaları görünə bilər. Əgər xəstəliyin səbəbi müəyyən edilərsə və müalicə uğurlu olarsa, dəri tam bərpa ola bilər.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Yazar: Aytən Hümmətova

 

Həmçinin bax: https://turaz.org/olkede-peyvend-olunanlarin-sayi-aciqlanib/

 

Həmçinin bax: https://kafkazh.com/ureyin-isi/